목차
제1장. 태아기에 있어서 조혈의 발달
I. 혈구 형성의 개체발생 ... 2
1. 간조혈 ... 7
2. 골수 조혈 ... 8
3. 조혈기관으로서의 비장 ... 9
4. 흉선의 조절기능 ... 9
5. 림프절 ... 9
6. 태아 말초혈액 ... 10
7. 태아 조혈기능의 조절 ... 13
8. 출생후 조혈기능의 조절 ... 15
II. 태아 림프계통의 개체발생 ... 16
1. B 림프구의 발달 ... 18
2. T 림프구의 발달 ... 20
3. 림프절 ... 23
4. 중증 복합면역 결핍증 ... 24
III. 태아 적혈구대사 및 변동 ... 24
IV. 태아기의 혈색소 합성 ... 26
1. Globin ... 26
2. 조혈물질 ... 30
제2장. 신생아의 정상혈액소견
I. 정상 혈색소치 및 적혈구 값 ... 36
1. 혈색소 ... 36
2. 혈액량 ... 37
3. 농축적혈구 용적 ... 39
4. 적혈구 수와 적혈구 지수 ... 39
5. 망상적혈구와 유핵적혈구 ... 40
II. 적혈구 ... 40
1. 표면모양과 봉입체 ... 40
2. 적혈구 대사 ... 41
3. 적혈구 수명 ... 42
4. 혈장내 혈색소와 haptoglobin ... 42
III. 산소운반과 교환 ... 43
IV. 백혈구 ... 44
1. 중성구 ... 44
2. 림프구 ... 45
3. 단핵구 ... 46
4. 호산구와 호염기구 ... 46
제3장. 산모 태아 호작용에 의한 혈액학적 현상
I. 태아의 영양섭취 ... 49
1. 철분 ... 49
2. 엽산과 vitamin B_1_2 ... 50
II. 모성감염 ... 50
1. 거대세포 봉입체병 ... 50
2. 톡소프라즈마증 ... 52
3. 선천성 매독 ... 52
4. 선천성 풍진 ... 53
5. Herpes simplex ... 53
6. 말라리아 ... 53
7. Parvovirus ... 54
8. 기타 감염 ... 54
III. 혈액성분의 태반이동 ... 54
IV. 산모의 질환 ... 55
1. 전신성 홍반성 낭창 ... 55
2. 백혈병 ... 55
3. 암 ... 55
4. 심질환 ... 55
5. 갑상선 기능항진증 ... 56
6. 악성 빈혈 ... 56
7. 자가면역성 용혈성 빈혈 ... 56
8. 당뇨병 ... 56
V. 산모의 약물 섭취 ... 57
1. 출혈 ... 57
2. 혈소판 감소 및 기능저하 ... 57
3. 백혈구 감소 ... 57
4. 용혈현상 ... 58
제4장. 신생아 빈혈
I. 출생이후의 혈액학적 변화 ... 63
1. 만삭아 ... 63
2. 미숙아 ... 64
II. 미숙아의 빈혈 ... 64
1. 미숙아 빈혈의 병태생리 ... 64
2. 조혈물질 ... 68
III. 신생아의 병적빈혈 ... 71
1. 출혈에 의한 빈혈 ... 73
2. 급성 및 만성 실혈의 처치 ... 77
3. 용혈성 빈혈 ... 78
4. 감염에 의한 빈혈 ... 78
5. 산모의 자가면역성 질환에 의한 용혈성 빈혈 ... 79
제5장. 신생아 적혈구증가증과 고점도증
I. 정의 ... 83
II. 원인 ... 84
III. 임상양상 ... 85
IV. 치료 ... 86
V. 선별검사 ... 87
제6장. 신생아 용혈성질환
I. 신생아기 용혈의 임상적 진단기준 ... 92
1. 혈색소 값 ... 92
2. 망상구 값 ... 92
3. 말초혈액 유핵적혈구수 ... 94
4. 빌리루빈 혈중농도 ... 94
II. Rh 부적합증 ... 95
1. Rh 혈액형계 ... 95
2. 발병기전 ... 97
3. 임상증세 및 경과 ... 105
4. Rh 부적합증의 처치 ... 108
III. ABO 부적합증 ... 121
1. 발생기전 ... 121
2. 임상경과 ... 122
3. 검사소견 ... 123
4. 치료 ... 123
IV. Minor 혈액형 부적합증 ... 123
제7장. 선천성 적혈구이상
I. 적혈구막이상증 ... 129
1. 정상 적혈구막의 구조 ... 129
2. 선천성 적혈구막이상증 ... 132
3. 후천성 적혈구막이상증 ... 143
II. 적혈구 대사이상증 ... 145
1. Embden-Meyerhof(E-M) 대사이상에 의한 용혈 ... 148
2. Hexose monophosphate(HMP) 대사 및 Glutathione 대사이상에 의한 용혈 ... 152
3. 적혈구 nucleotide 대사의 이상 ... 159
III. 혈색소이상증 ... 159
1. 혈색소(hemoglobin)의 구성 ... 159
2. 혈색소 합성의 이상 ... 161
3. 태아혈색소 ... 164
4. 혈색소이상증 ... 167
제8장. 신생아기 응혈기능 : 정상 및 이상
I. 정상 혈액응고 기전 ... 185
1. 혈관계의 지혈작용 ... 186
2. 혈소판계의 지혈작용 ... 187
3. 혈장계의 응혈작용 ... 188
II. 신생아에 있어서 응혈기능의 발달 ... 192
1. 섬유원소 ... 193
2. 제 V 인자 ... 196
3. 제VIII 인자 ... 196
4. 비타민 K-의존 인자 ... 196
5. 접촉인자 ... 197
6. 제 XIII 인자 ... 197
7. 항 응고인자 ... 197
8. 생후 6개월 동안 응혈기능의 발달 ... 203
III. 선천성 응고인자 이상 ... 209
1. VIII 인자 결핍증 ... 209
2. IX 인자 결핍증 ... 211
3. von Willebrand 병 ... 211
4. 선천성 무섬유소원혈증 ... 215
5. 선천성 prothrombin 결핍증 ... 215
6. 선천성 V 인자 결핍증 ... 216
7. 선천성 VII 인자 결핍증 ... 216
8. 선천성 X 인자 결핍증 ... 217
9. 선천성 XI 인자 결핍증 또는 혈우병 C형 ... 217
10. 선천성 XII 인자 결핍증 ... 217
11. 선천성 XIII 인자 결핍증 ... 217
IV. 출혈성 경향이 있는 신생아의 검색 방법 ... 218
1. 혈액 피검물 채취 문제 ... 219
2. 인위적으로 잘못되는 문제 ... 219
3. 피검물에 혼합할 항응 혈제 ... 220
V. 응혈검사 ... 221
VI. 혈전증 ... 223
1. 혈관벽의 이상 ... 223
2. 혈류장애 ... 225
3. 응혈기전의 이상 ... 225
4. 선천성 혈전 질환 ... 227
5. 신생아 혈전증의 치료 ... 229
VII. 신생아기에 특수한 출혈성 질환 ... 231
1. 신생아 출혈증 ... 231
2. 두개골내 출혈 ... 237
3. 신생아 범발성 혈관내응고증 ... 238
제9장. 신생아기에 있어서 혈소판이상
I. 신생아기에 있어서 혈소판 기능이상 및 활성화 ... 245
1. 혈소판 부착작용 ... 245
2. 혈소판 응집작용 ... 246
3. 혈소판 방출작용 ... 250
4. 출혈시간(BT) 및 혈소판표면 검사 ... 252
II. 혈소판의 생성 및 발달 ... 252
III. 신생아 혈소판감소증 ... 255
1. 면역매개성 혈소판감소증 ... 258
2. 자궁내 감염에 의한 이차성 혈소판감소증 ... 263
3. 범발성 혈관내응고증 ... 264
4. Fanconi 빈혈증 ... 266
5. 요골결손이 동반된 혈소판 감소증 ... 266
6. 삼염색체성 질환(trisomy)에 동반될 혈소판감소증 ... 267
7. Wiskott-Aldrich 증후군 ... 267
8. Bernard-Soulier 증후군 ... 267
9. 거대 혈관종 또는 Kasabach-Merritt 증후군 ... 268
10. 선천성 백혈병 및 조직구증가증 ... 269
11. 혈소판 기능장애 ... 269
12. 신생아 혈소판감소증 진단을 위한 임상적 접근 ... 271
13. 신생아 혈소판감소증의 치료원칙 ... 271
제10장. 태아 및 신생아 수혈
I. 개요 ... 275
II. 신생아에서 수혈과 관계된 검사 ... 276
1. 신생아에서 수혈시 필요한 검사 ... 277
2. 신생아 검사시 여러 문제점들 ... 278
III. 자궁내수혈 ... 278
1. 적응증 ... 279
2. 방법 ... 279
IV. 교환수혈 ... 281
1. 교환수혈을 하기 위한 혈액의 결정 ... 281
2. 방법 ... 282
V. 신생아 수혈 ... 282
1. 적혈구 수혈 ... 282
2. 백혈구 수혈 ... 283
3. 혈소판 수혈 ... 283
4. 신성 냉동 혈장 투여 ... 283
5. 미숙아에서의 수혈 ... 284
VI. 수혈로 발생될 수 있는 문제 및 전염성 질환 ... 287
1. 이식편대 숙주병 ... 287
2. HIV 감염 ... 287
3. 간염 ... 288
4. CMV 감염 ... 288
제11장. 백혈구 이상 질환
I. 세균성 감염이 있는 동안의 혈중 호중구 변화 ... 292
1. 호중구 수치의 변화 ... 293
2. 호중구 모양의 변화 ... 294
3. 세균성 감염에서 호중구의 변화 ... 294
II. 호중구감소증 ... 295
1. 호중구 생성의 감소 ... 295
2. 호중구 파괴의 증가 ... 301
III. 유전적 호중구 기능의 이상 ... 303
1. ‘Lazy leukocyte’ 증후군 ... 303
2. Chediak-Higashi 증후군 ... 303
3. 만성 육아종성 질환 ... 305
IV. 호중구 모양의 이상 ... 308
1. Pelger-H\ddot{u}et 기형 ... 308
2. Alder-Reilly 기형 ... 308
3. May-Hegglin 기형 ... 309
4. 호중구 유전성 과분절증 ... 310
V. 림프구감소증 ... 311
VI. 호산구증 ... 311
제12장. 신생아 종양
I. 발생빈도 ... 315
II. 신생아 종양의 원인 ... 317
1. 환경적 요인 ... 317
2. 개체요인 ... 317
3. 선천성 기형과의 관계 ... 318
III. 종양의 진단 ... 318
IV. 종양의 치료 ... 320
V. 신경아세포종 ... 322
1. 임상소견 ... 322
2. 진단 ... 323
3. 치료 ... 324
4. 예후 ... 325
VI. 선천성 백혈병 ... 326
1. 임상소견 ... 326
2. 진단 ... 326
3. 감별진단 ... 327
4. 치료 및 예후 ... 328
5. 백혈병과 Down 증후군 ... 328
VII. 기형종 ... 329
VIII. Wilms 종양 ... 331
IX. 기타 종양 ... 334
1. 중배엽성 신종 ... 334
2. 망막아세포종 ... 335
제13장. 혈액질환의 산전진단
I. 혈액질환의 산전진단 방법 ... 340
1. 양수천자, 융모막 융모 채취 ... 340
2. 태아 혈액 채취 ... 341
3. 태아 혈액 채취 적응증 ... 344
II. 분자생물학적 실험방법 ... 346
1. Restriction fragment length polymorphism(RFLP) ... 347
2. Southern blot ... 349
3. Polymerase chain reaction(PCR) ... 350
4. Northern blot ... 351
5. Oligonucleotide probe ... 352
III. 분자생물학적 실험방법을 이용한 산전진단 ... 352
1. Alpha-thalassemia ... 353
2. Beta-thalassemia ... 354
3. 겸상적혈구증 ... 355
4. 혈우병 ... 357
5. 망막아세포종 ... 357
IV. 종양에서의 염색체 이상 ... 357
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