발간사  / 이건수[대한혈액학회 혈우병연구회 위원장] ... ⅴ
축사  / 황태주[사회복지법인 한국혈우재단 이사장] ... ⅶ
우리나라 혈우병의 역사 ... xv
Ⅰ. 혈우병의 정의 ... 1
   1. 혈우병의 종류와 임상양상 ... 2
      (1) 혈우병의 종류와 원인 ... 2
      (2) 응고인자 활성도와 표현형 중증도 ... 2
      (3) 임상양상 ... 3
   2. 혈우병의 진단의학검사 ... 4
      (1) 선별응고검사 및 특수응고검사 ... 4
      (2) 유전진단 ... 6
      (3) 산전진단 ... 7
      (4) 지혈의 전체 과정 측정검사 ... 8
Ⅱ. 혈우병A 및 B의 치료 ... 11
   1. 출혈 시 치료의 일반 원칙 ... 12
      (1) 혈우병 출혈 치료의 일반 원칙 ... 12
      (2) 관절천자 ... 13
      (3) 통증조절을 위한 경구용 진통제의 단계적 사용 ... 14
      (4) 기타 지혈제 및 보조 치료제 ... 15
      (5) 시판 중인 응고인자 제품 ... 18
   2. 응고인자 보충요법 ... 19
      (1) 응고인자 치료의 기초 ... 19
      (2) 응고인자 투여 용량 계산 ... 19
      (3) 출혈 유형별 응고인자 보충요법 ... 22
   3. 중화항체를 가진 혈우병 환자의 치료 ... 25
      (1) 항체의 기초 ... 25
      (2) 항체 환자 출혈의 치료 ... 26
      (3) 면역관용요법 ... 27
   4. 중증, 치명적 출혈의 치료 ... 29
      (1) 중추신경계 출혈 ... 29
      (2) 기도 주위의 손상 ... 32
      (3) 위장관 출혈 ... 32
      (4) 복부장기의 파열이나 피막혈종 ... 33
      (5) 구획증후군과 신경압박 ... 35
      (6) 안과적 응급 ... 35
      (7) 기타 응급상황: 심막출혈, 심장눌림증, 폐출혈 ... 36
      (8) 거짓종양파열(Pseudotumor rupture) ... 36
   5. 수술 및 침습적 시술 시 치료 ... 37
      (1) 대수술 ... 38
      (2) 소수술 ... 42
      (3) 침습적 진단 및 처치 ... 44
      (4) 치과 치료 ... 48
      (5) 예방접종 ... 50
   6. 재활치료 ... 52
      (1) 급성 혈관절증 시의 물리치료 ... 52
      (2) 정형외과 수술 후 재활치료 ... 53
   7. 응고인자 유지요법 ... 66
      (1) 정의와 목적 ... 66
      (2) 유지요법의 종류 ... 66
      (3) 유지요법의 방법 ... 67
      (4) 유지요법의 효과 ... 69
      (5) 항체 환자에서의 유지요법 ... 71
Ⅲ. 폰빌레브란트병 ... 77
   1. 유전 ... 79
   2. 분류 ... 80
   3. 진단의학검사 ... 81
   4. 임상양상 ... 82
   5. 진단 ... 83
   6. 치료 ... 85
Ⅳ. 기타 선천응고인자결핍증 ... 91
   1. 섬유소원결핍증 ... 95
   2. Ⅱ인자(프로트롬빈)결핍증 ... 97
   3. Ⅴ인자결핍증 및 Ⅴ인자-Ⅷ인자복합결핍증 ... 98
   4. Ⅶ인자결핍증 ... 99
   5. Ⅹ인자결핍증 ... 100
   6. XI인자결핍증(혈우병C) ... 101
   7. XII인자결핍증 ... 102
   8. XIII인자결핍증 ... 103
   9. 선천혈소판기능장애 ... 104
   10. 여성 혈우병 ... 108
Ⅴ. 후천혈우병 ... 113
   1. 후천혈우병A(Acquired hemophilia A, AHA) 개론 ... 115
   2. 후천혈우병A의 진단 ... 115
   3. 후천혈우병A의 치료 ... 117
   4. 기타 단일 응고인자에 특이적인 항체 ... 121
Ⅵ. 보험기준 및 행정 ... 125
   1. 혈우병 약제의 외래환자 보험급여 기준 ... 126
   2. 혈우병 약제의 입원환자 보험급여 기준 ... 127
   3. 혈우병 환자의 국가 의료비 지원 ... 128
   4. 사회복지법인 한국혈우재단프로그램 안내 ... 136
   5. 혈우병 관련기관 안내 ... 139
Ⅶ. 혈우병 환자의 응급실 진료 ... 141
   1. 기본원칙 ... 142
   2. 혈우병 환자의 사망 원인 ... 142
   3. 혈우병 환자가 응급실을 방문했을 때 응급실 의사의 머릿속 생각들 ... 143
   4. 생명을 위협하는 출혈 ... 145
   5. 생명을 위협하지 않는 출혈 ... 146
   6. 응고인자가 비치되어 있지 않은 병원 ... 147
찾아보기 ... 149